癫痫 · 复核 2026-09-28
癫痫持续状态
发作持续超过 ILAE 的 t1、或反复发作而发作间期意识不恢复—— 强直-阵挛型 t1=5 分钟、t2=30 分钟 (《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页;指南2025 …
其他 9 个叫法
癫痫持续状态发作、SE、CSE、惊厥性癫痫持续状态、全面性惊厥性癫痫持续状态、难治性癫痫持续状态、超级难治性癫痫持续状态、status epilepticus、抽个不停
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01 · 速查
一句话卡片
发作持续超过 ILAE 的 t1、或反复发作而发作间期意识不恢复——强直-阵挛型 t1=5 分钟、t2=30 分钟(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页;指南2025 同一对时间,但把它分别命名为“初始干预时间”与“神经损伤时间”)。教材同时保留着传统定义:单次发作超过 30 分钟,或短时间内频繁发作且发作间期意识不清(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)——这就是文献里两套 SE 数字打架的原因。t2 的含义要说准:教材写的是持续发作活动“可能造成显著的长期不良后果(包括神经元死亡、神经元损伤和神经元网络改变)”(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页),指南写“超过此时间节点可能引发神经元不可逆损伤或死亡”(指南2025);两源都带“可能”,不是一条“到 30 分钟就必然不可逆死亡”的确定线(本卡旧写法过于肯定,已按两源口径改)。夜班的本质是抢时间阶梯:一线苯二氮䓬类 → 二线抗癫痫发作药 → 三线麻醉药物,教材把这三级写成“初始/第二/第三阶段治疗药物”,并明确“经第二阶段治疗仍未终止发作即为难治性 SE”(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。两件事最值钱:①5 分钟不是万能线——伴意识受损的局灶性 SE 的 t1 是 10 分钟、失神 SE 的 t1 是 10~15 分钟(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页);②非惊厥性 SE 的三类分流里有一类不许上麻醉(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。
02 · 速查
脚本卡
- 易患条件
- 教材把病因分散在别处,本节无病因段(《神经病学》(第9版)PDF 第 342–343 页),可借的骨架是表 3-5《癫痫发作的常见病因》:诱发性发作=中枢神经系统疾病急性期(感染、卒中等)+全身系统性疾病急性期(血糖异常、电解质紊乱、中毒、发热、药物诱发、药物戒断);非诱发性发作=结构性(脑外伤、脑卒中、脑血管畸形、脑肿瘤、皮质发育畸形)、遗传性、代谢性(氨基酸代谢病、有机酸代谢病、吡哆醇依赖症)、感染性(脑囊虫病、结核病、人类免疫缺陷病毒感染、亚急性硬化性全脑炎、脑弓形虫病)、免疫性、病因不明(《神经病学》(第9版)PDF 第 94 页)。指南侧的病因三分法更贴夜班:急性病因(脑血管病变、中枢神经系统感染、自身免疫性脑炎、代谢紊乱、中毒、停药/剂量不足等)、持续进展的神经系统疾病(脑肿瘤、遗传代谢病、神经变性病等)与既往中枢神经系统损伤的远期后遗症(指南2025)。两个 epilepsy 综合征本身就把 SE 写在病程里:Lennox-Gastaut 综合征“易出现癫痫持续状态,预后不良”(《神经病学》(第9版)PDF 第 336 页);额叶癫痫“通常表现为强直或姿势性发作及双下肢复杂的自动症,易出现癫痫持续状态”(《神经病学》(第9版)PDF 第 335 页)。SE 还可在某些疾病的病程中出现:病毒性脑炎、自身免疫性脑炎、桥本脑病等(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。抗癫痫发作药物侧的诱因是明文的一条:ASMs 需长期服用,不宜随意减量或停药,以免诱发癫痫持续状态(《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页)。流行病学(指南2025):欧美成人 CSE 年发病率为(940)/10 万、呈儿童与老年“双峰”,中国人群为(1020)/10 万;男性发病率高于女性,但女性复发风险更高。
- 病理核心
- 教材对 SE 的机制只给了一句可操作的表述——SE 是由于癫痫发作终止机制失效或异常持续的发作机制激活所导致的急性临床综合征(指南2025 的机制句;教材侧对应“当癫痫发作超过国际抗癫痫联盟规定的时间、频率及强度后就可演变成 SE”,《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。治疗侧的机制句更要紧:SE 的治疗首先是控制癫痫发作,其次是阻止癫痫持续发作产生的各种代谢毒性产物引起的脑损伤(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)——两件事,不止一件。打个比方:刹车失灵后越踩越失效。这个比方骗人在两处:①它暗示“停下来就修好了”,而教材把 t2 的后果写成包括神经元网络改变在内的一项(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页),网络改了,长期用药方案就得跟着改;②它暗示“发作本身才是损伤来源”,而教材明写第二层目标是代谢毒性产物造成的脑损伤(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页),指南把它落成可见的并发症谱:持续全身肌肉强直收缩引发高热、高钾血症、血清肌酸磷酸激酶显著升高,严重者横纹肌溶解与急性肾损伤,呼吸肌受累造成通气不足与低氧血症、呼吸性酸中毒,进一步加重组织缺氧和能量代谢障碍,相互促进形成恶性循环(指南2025)。还有一句反直觉的话值得抄在流程卡上:虽然苯二氮䓬类药物存在剂量依赖性呼吸抑制风险,但 CSE 本身导致的呼吸抑制风险更高,不应因过度担忧不良反应而影响规范剂量用药(指南2025)。
- 表现与时序
- 先认“发作的共性”才知道哪里越界了——癫痫发作具有发作性、短暂性(除癫痫持续状态外很少超过 5~15 分钟)、重复性、刻板性四条共性(《神经病学》(第9版)PDF 第 332 页)。惊厥型的典型演进(全面性强直-阵挛发作三期,《神经病学》(第9版)PDF 第 333 页):强直期 10~20 秒(全身骨骼肌持续收缩,眼睑上牵、眼球上翻或凝视,咀嚼肌收缩可咬伤舌尖,喉与呼吸肌强直性收缩使患者尖叫、口吐白沫,颈躯干先屈曲后反张)→阵挛期(一张一弛交替抽动,频率逐渐变慢、间歇期延长)→发作后期(短暂阵挛以面肌咬肌为主可再咬伤,全身肌肉松弛、括约肌松弛可尿失禁,呼吸首先恢复,随后瞳孔、血压、心率渐正常,从发作到意识恢复约 1~5 分钟,醒后头痛、全身酸痛、嗜睡,部分有意识模糊,此时强行约束患者可能发生伤人和自伤)。两期均可舌咬伤,伴呼吸停止、血压升高、心率加快、瞳孔散大、唾液及分泌物增多(《神经病学》(第9版)PDF 第 333 页)。脑电的严重度标尺也在同一页:强直期逐渐增强的 10Hz 棘波样节律→频率不断降低、波幅不断增高→阵挛期弥漫性慢波伴间歇性棘波→发作后期明显脑电抑制,发作时间越长,抑制越明显(《神经病学》(第9版)PDF 第 333 页)。不抽的 SE 靠什么发现?表 17-7 把 SE 按“有明显运动症状/没有明显运动症状”分成两支,后者即非惊厥性 SE(NCSE)(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页),其三级名目见“定位与定性”节。指南补充:若发展为难治性或超级难治性 CSE,需要进入重症护理单元。
- 典型一例
- 癫痫患者自行停药三天后连续抽搐、两次发作之间呼之不应——从“第一眼看到发作”起算,5 分钟即启动苯二氮䓬类(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页“通常发作开始后 5 分钟启动治疗”;诱因与“不宜随意减量或停药”见《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页)。反向一例更要紧:抽搐被止住 40 分钟后仍不醒、四肢也没有动作,家属松了一口气——那不是“发作后朦胧”,那可能是CSE 之后的 NCSE,教材要求按 CSE 的治疗流程继续治(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);而颞叶癫痫本身“典型发作持续时间长于 1 分钟,常有发作后朦胧,事后不能回忆”(《神经病学》(第9版)PDF 第 335 页),两套“发作后不清”必须靠脑电而不是靠印象分开(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。
03 · 诊断
定位与定性
定位按发作症状学与脑电。表 17-7《癫痫持续状态的国际分类》(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)就是这张卡的定位表,它的三级结构要背得出来,因为治疗分流坐在第二、三级上:
- 一级:有明显运动症状的 SE/没有明显运动症状的 SE(即 NCSE)(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
- 前者二级五支:惊厥性 SE(CSE,即强直-阵挛 SE)、肌阵挛 SE、局灶运动性 SE、强直 SE、过度运动性 SE(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
- CSE 三级:全面性惊厥/局灶起始演变为双侧惊厥性 SE/不能确定局灶性或全面性(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
- 肌阵挛 SE 三级:伴昏迷/不伴昏迷(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
- 局灶运动性 SE 三级:反复局灶运动性发作、持续性部分性癫痫、旋转性发作 SE、眼球阵挛 SE(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)——这四支的发作学底座在《神经病学》(第9版)PDF 第 334 页:过度运动性发作(剧烈摆动或蹬腿运动)、自动症(口消化道/手足/语言自动症)、Todd 瘫痪、Jackson 发作(手指—腕—前臂—肘—肩—口角—面部依次扩散)、旋转性发作。
- NCSE 二级两支:不伴昏迷的 NCSE/伴昏迷的 NCSE(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
- 不伴昏迷的 NCSE 三级:全面性(典型失神、不典型失神、肌阵挛失神)/局灶性(不伴意识受损、伴意识受损、失语 SE)/不能确定局灶性或全面性(自主神经 SE)(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
“不能确定”这一档不是失败:表 17-7 本身设有“不能确定局灶性或全面性”,教材把“不明起源的癫痫发作”定义为病史、脑电图及影像学检查均无法明确癫痫起源的发作(《神经病学》(第9版)PDF 第 334 页)——急诊里先按 CSE 流程救命、事后回头补分型,与教材分类学不冲突。
定性=诊断的四维框架加一个顺序。指南侧采用 ILAE 2015 整合性定义框架建立的四维诊断体系:发作症状学特征、病因学溯源、脑电生理表现、年龄特异性差异(指南2025)。教材侧给的是同一件事的三层顺序:首先明确是否为癫痫发作→随后明确发作类型→最后区分是否为特定癫痫综合征,同时还要考虑可能的病因和共患病(《神经病学》(第9版)PDF 第 336 页)。SE 的定性再叠一条:“癫痫发作和脑电图上持续的癫痫样放电同步存在”是其诊断的重要依据(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)——同步存在的是发作,而不是“脑电有点异常”。
04 · 诊断
诊断(定义、分期、检查三层)
第一层·定义与时间轴(全部来自《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页):①传统定义——单次发作持续超过 30 分钟,或短时间内频繁发作且发作间期意识不清;②ILAE 2015 新定义适用于所有发作类型,含 t1(持续发作活动应被视为异常延长、应启动治疗的时间点)与 t2(持续发作活动可能造成显著长期不良后果——神经元死亡、神经元损伤、神经元网络改变——的时间点);③三套具体数值:强直-阵挛 SE t1=5 分钟、t2=30 分钟;伴意识受损的局灶性 SE t1=10 分钟、t2>60 分钟;失神 SE t1=10~15 分钟、t2 尚不明确。结论:动手线由发作类型决定,5 分钟只适用于强直-阵挛型。
第二层·分期(两源并列,各带出处):指南2025 按发作持续时间与治疗反应把 CSE 分四期——①早期/临界期:发作持续或反复发作超过 5 分钟且发作间期意识未完全恢复;②已明确的 CSE:发作持续或反复发作超过 30 分钟;③难治性 CSE:足量使用一线苯二氮䓬类和二线抗癫痫发作药物超过 1 小时仍无法终止发作;④超级难治性 CSE:使用麻醉药物治疗超过 24 小时仍未能终止发作,或在麻醉药物减量过程中复发。教材不这么分:教材只有“初始/第二阶段/第三阶段治疗药物”三段,并把难治性定义为“如果经前述第二阶段治疗仍未终止发作,即为难治性 SE”,没有任何小时门槛(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。两源不一致——教材看“阶段是否失败”,指南看“累计时间”。夜班执行时以流程推进为准:阶段用完了就是难治性,不必等满 1 小时才承认它(指南2025 自身也有两处口径:定义处写“超过 1 小时”,而三线治疗处写“当 CSE 发作超过 40 分钟未缓解时,即进展为难治性 CSE,需立即转入神经重症监护病房”,同一指南内 40 分钟与 1 小时并存,本卡两条都留、不去平均)。
第三层·检查:
- 病史
- 患者发作时多有意识障碍,应详尽询问亲属或目击者;病史须含首次发作年龄、发作前状态或促发因素、发作最初的症状和体征、发作的具体表现及演变过程、持续时间、发作后表现、频率和严重程度、病情发展过程和治疗经过;既往史含母亲妊娠异常与用药、围生期异常、颅脑外伤、脑炎、脑膜炎、心脏与肝肾疾病;家族史含各级亲属癫痫发作及与之相关的疾病(如偏头痛)(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。发病时意识状态不清者(如癫痫发作、晕厥),须通过家属或旁观者获得信息(《神经病学》(第9版)PDF 第 112 页)。
- 脑电图
- 所有新发 CSE 患者均应行脑电图检查,难治性或超级难治性建议全程脑电监测(指南2025)。判读上限要背:常规头皮 EEG 仅可记录到 40%~50% 的癫痫患者发作间期放电,发作间期 EEG 正常并不能否定癫痫诊断;长程视频 EEG 检出率提高至 70%~80% 并可记录发作期改变;过度换气、闪光刺激等诱导方法可进一步提高阳性率(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。教材给 SE 的脑电要求是“癫痫发作和脑电图上持续的癫痫样放电同步存在”(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);麻醉期的目标是“脑电图呈现痫性电活动终止或爆发抑制模式”,并持续脑电监测直至痫样放电停止 24~48 小时(指南2025)。判读方法见方法卡「脑电图的神经科读法」。
- 实验室
- 血常规、血糖、电解质及常规心电图、肝肾功能、血气分析、乳酸、肌钙蛋白、肌酸激酶;必要时血药浓度监测、毒理学筛查、育龄期妊娠试验(指南2025)。教材侧的“其他辅助检查”五项是血液、尿液、脑脊液、心电图、遗传学检测(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。床旁最快的一条是血糖:血糖低于 2mmol/L 时可产生局部阵挛样抽动或四肢强直发作伴意识丧失,可有呼吸表浅、双侧瞳孔过大,常见于胰岛细胞瘤或长期服降糖药的 2 型糖尿病(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页)。
- 影像
- 应尽快行头颅 CT 及 MRI 检查(指南2025);教材侧“颅脑 MRI、CT 可确定脑结构异常或损害,有时能作出病因诊断(颅内肿瘤、灰质异位),冠状位和海马体积测量能较好地显示海马病变”,MRS、SPECT、PET、fMRI 从不同角度反映局部代谢变化、辅助致痫灶定位(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页;图 17-2 左侧海马硬化在《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页,属看图页)。阅片顺序见方法卡「头颅 CT 首读顺序」「MRI 序列怎么看」。
- 腰穿与病原/免疫学
- 腰椎穿刺适用于脑膜刺激征阳性、危重患者、复杂热性惊厥迁延以及疑似中枢感染或免疫性脑炎的 CSE 患者(指南2025);考虑感染性病因者完善炎性指标、微生物培养与针对性病原学检测,怀疑自身免疫性脑炎者推荐脑脊液/血清免疫抗体与脑脊液细胞因子检测,常规检查无法明确病原者可行脑脊液宏基因组测序(指南2025);教材侧 SE 可出现在病毒性脑炎、自身免疫性脑炎、桥本脑病病程中(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。操作见方法卡「腰椎穿刺」,读法见方法卡「脑脊液三联怎么读」。
- 可操作的癫痫诊断底线
- 传统上临床出现2 次(间隔至少 24 小时)非诱发性发作即可诊断癫痫,这是目前普遍采用、具有临床可操作性的标准(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。
中外指南差异与国内可及性:教材的院前途径是咪达唑仑(鼻腔黏膜/口腔黏膜)或地西泮(直肠给药)(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);指南2025 在无静脉通路时优先肌内注射咪达唑仑(Ⅰ级推荐),并把地西泮鼻喷雾剂列为家庭与社区场景的快速干预(Ⅳ级推荐,C 级证据,24 小时内给药不超过 2 次以减少不良反应)。差别是剂型与可及性而不是方向:地西泮因价格与常温储存优势在国内基层普及度更高(指南2025),而鼻喷雾剂型在国内落地情况逐地待核。
05 · 诊断
鉴别对比表
按“先把能一秒分掉的分掉(血糖、心因性),再把必须同时治的分掉(感染、免疫、代谢),最后才排长得像的”。
- 心因性非癫痫发作(假性癫痫发作、PNES)——鉴别关键是两句并列、缺一不可:发作时脑电图上无相应的癫痫样放电+抗癫痫发作治疗无效(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。但表 17-3 的措辞是“癫痫——与临床表现相吻合的发作期及发作间期癫痫样放电;假性——少有异常”(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页),不是“脑电正常”,而常规头皮 EEG 间期正常本来就否定不了癫痫(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)——“脑电干净”永远不能反过来当 PNES 的证据。共病率决定能不能停抗癫痫药:10% 的假性癫痫发作患者可同时存在真正的癫痫,10%~20% 的癫痫患者中伴有假性发作(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)——两者可并存,见「心因性非癫痫发作」。
- 低血糖性脑病——指尖血糖一分钟分流;血糖低于 2mmol/L 即可产生局部阵挛样抽动或四肢强直发作伴意识丧失(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页);表 3-2 也把“癫痫发作”对应到脑炎、脑出血、脑外伤、颅内占位病变与低血糖(《神经病学》(第9版)PDF 第 87 页)。见「低血糖性脑病」。
- 晕厥——弥漫性脑部短暂性缺血缺氧所致,表 3-7 八项对照:先兆(癫痫为视觉、味觉、听觉、感觉异常或无前驱症状/晕厥为头晕、视物模糊、大汗、恶心、呕吐、心悸或无明显先兆)、与体位的关系(无关/通常在站立时发生)、皮肤颜色(青紫或正常/苍白)、肢体抽搐(常见/无或少见)、尿失禁或舌咬伤(常见/无或少见)、发作后头痛或意识模糊(常见/无或少见)、神经系统定位体征(可有/无)、心血管系统异常(无/常有)、发作间期脑电(异常/多正常)(《神经病学》(第9版)PDF 第 94–95 页)。晕厥数秒即止、不会持续演进成 5 分钟以上的强直-阵挛序列(《神经病学》(第9版)PDF 第 333 页)。见「晕厥」「发作性事件」。
- 脑卒中——局灶体征持续存在而非发作性、且症状多为“缺失”而非“刺激”(感觉丧失多于感觉异常、瘫痪多于抽搐);但卒中也正是 CSE 的急性病因之一(表 3-5“中枢神经系统疾病急性期:感染、卒中等”,《神经病学》(第9版)PDF 第 94 页;指南2025 急性病因含脑血管病变)——两者可并存,卒中后当天抽搐并不奇怪。TIA 与癫痫的三点鉴别:TIA 多见于老年、有动脉硬化冠心病高血压糖尿病史、发作时间多为数分钟极少超过半小时;症状多为缺失;脑电图上无明显癫痫样放电(《神经病学》(第9版)PDF 第 337–338 页)。见「急性缺血性脑卒中」「脑出血」「TIA」。
- 脑炎与免疫性病因——发热前驱+精神行为异常只是入口,教材侧更硬的表述是:单纯疱疹病毒性脑炎“癫痫发作 1/3 的患者可出现,多为全身强直-阵挛发作,严重者呈癫痫持续状态”,并伴不同程度意识障碍、意识障碍(特别是昏迷)的出现提示病情严重(《神经病学》(第9版)PDF 第 266 页);自身免疫性脑炎临床主要表现为精神行为异常、认知功能障碍、癫痫发作以及不同程度的意识障碍(《神经病学》(第9版)PDF 第 287 页);桥本脑病以女性多见,表现为认知功能改变、癫痫发作、意识障碍、卒中样发作(《神经病学》(第9版)PDF 第 288 页)——这三条都被 SE 一节直接点名(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。见「单纯疱疹病毒性脑炎」「自身免疫性脑炎」「抗 NMDA 受体脑炎」「桥本脑病」。
- 非惊厥性 SE(NCSE)vs 发作后朦胧/代谢性脑病/药物过量——三者都表现为“人不清不楚而四肢不抽”。分流靠表 17-7 的第二级(伴昏迷的 NCSE/不伴昏迷的 NCSE,《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)与“发作与持续痫样放电同步存在”(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。伴发体征还能给病因线索(表 3-2,《神经病学》(第9版)PDF 第 87 页):瞳孔散大→脑疝、脑外伤、酒精中毒或抗胆碱能与拟交感神经药物中毒;肌震颤→乙醇或镇静药过量、拟交感神经药物中毒;脑膜刺激征→脑膜炎、脑炎、蛛网膜下腔出血;体温过低→低血糖、肝性脑病、甲状腺功能减退;视神经乳头水肿→高血压脑病、颅内占位病变、颅内压升高。教材在表前明写:“意识障碍可由不同的病因引起,临床宜对具体问题具体分析,尤其是伴发不同症状或体征时对病因诊断有很大提示”(《神经病学》(第9版)PDF 第 87 页)。
- 偏头痛——癫痫与偏头痛都是发作性疾病,且偏头痛是癫痫常见的共患病(两者可并存,《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页);四点鉴别:癫痫头痛程度较轻、多在发作前后出现,偏头痛以偏侧或双侧剧烈头痛为主;癫痫脑电为阵发性棘波或棘-慢复合波,偏头痛主要为局灶性慢波或正常;复杂视幻觉以癫痫常见;癫痫的意识障碍突发突止、程度重,基底动脉型偏头痛的意识障碍发生较缓慢、易唤醒(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页)。见「偏头痛」「前庭性偏头痛」。
- 发作性运动障碍与肌张力障碍(不抽的“异动”)——过度运动性发作“剧烈摆动或蹬腿运动”属局灶运动性发作的一种(《神经病学》(第9版)PDF 第 334 页),而肌张力障碍侧有“睡眠诱发性发作性运动障碍:在睡眠中发生”这一类(《神经病学》(第9版)PDF 第 326 页);两者都可能在床旁看起来“不像癫痫”,但前者靠脑电同步、后者靠发作时间与感觉性刺激。见「发作性事件」「肌张力障碍」。
- 自主神经性发作与情绪性发作(最容易被读成“心因性”的一类)——自主神经性发作表现为上腹不适、恶心、呕吐、面色苍白、出汗、竖毛、瞳孔散大、全身潮红、欲排尿感、烦渴,病灶多位于岛叶、丘脑及边缘系统;情绪性发作表现为“没有主观情感的情绪异常”(恐惧、忧郁、焦虑、喜悦、愤怒、悲伤,痴笑发作与哭泣发作属此类)(《神经病学》(第9版)PDF 第 334 页)——情绪表现不等于心理原因。
06 · 处理
处理(按决策点,剂量见药物卡)
决策点 0|0~5 分钟:基础生命支持+三不禁忌。 教材把普通发作期的处理写在治疗一节、并明确“患者如果有癫痫持续状态则按本章第五节处理”(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页),这段恰是夜班现场最容易被家属要求做错的四件事:发作具自限性、多数不需特殊医学处理,最重要的是防止自伤和伤人,移除周围环境中可能造成伤害的器物或将患者移至安全处;有分泌物或呕吐物及时清理以防吸入;不要强行往牙齿间塞东西,也不要强压患者阻止抽搐,以免造成骨折及脱臼;发作停止后将头部转向一侧让分泌物流出(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页);加上发作后期的那一句——此时强行约束患者可能发生伤人和自伤(《神经病学》(第9版)PDF 第 333 页)。第一次发作、情况不明者须及时检查以排除颅内感染、出血等其他神经系统异常(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页)。指南2025 同时把这一段升级为流程:CSE 发作 5 分钟内即应实施基础生命支持和紧急处理——首要确保气道通畅(必要时气管插管)、维持呼吸循环、持续心电监护、尽早予以脑电监测、快速检测血糖并对低血糖者立即纠正、尽快建立静脉通路。5 分钟一到立即用药,不再等(指南2025;教材侧“通常发作开始后 5 分钟启动治疗”,《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。总体治疗原则四条一并记住:①治疗目标是尽快终止临床发作和电发作(两者并列);②尽早治疗、遵循 SE 处理流程;③积极查找 SE 病因,对因治疗;④支持治疗,维持呼吸、循环及水、电解质平衡(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。
决策点 1|一线:苯二氮䓬类,通路决定剂型。 教材首选苯二氮䓬类,列劳拉西泮(静脉)、地西泮(静脉)或咪达唑仑(肌内注射)三种(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);指南2025 列为地西泮、劳拉西泮、咪达唑仑、氯硝西泮四种选择——两源不一致(教材无氯硝西泮)。执行差别:①已建立静脉通路者静脉推注地西泮,若 5~10 分钟后发作未控制可重复给药(指南2025;临床实践中建议首剂后按此重复),且即使发作持续超过 15 分钟,部分患者仍对苯二氮䓬类保持敏感性(指南2025);②无静脉通路时优先肌内注射咪达唑仑(Ⅰ级推荐)(指南2025),教材侧院前另有咪达唑仑鼻腔/口腔黏膜与地西泮直肠给药(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);③氯硝西泮缓慢静脉注射也可有效控制成人 CSE(指南2025,Ⅱ级推荐,B 级证据);④院外与家庭场景可用地西泮鼻喷雾剂(指南2025,Ⅳ级推荐,C 级证据)。这一级最该记住的不是选哪一支,而是“治疗速度比苯二氮䓬类药物的类型选择更重要”:治疗延迟数分钟即会显著增加 CSE 持续风险,而足量苯二氮䓬类可显著提高发作控制率(指南2025)。剂量见药物卡「地西泮」「劳拉西泮」「咪达唑仑」「氯硝西泮」;教材表 17-6 的成人剂量与用法一律不在此复述。
决策点 2|二线:发作后 20~40 分钟内启动,四支药按“疗效—安全性—可及”挑。 教材列二线均为静脉给药:磷苯妥英、苯妥英、丙戊酸、左乙拉西坦、苯巴比妥(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。指南2025 给出的时机与级别是:苯二氮䓬类无效的 CSE 应在发作后 20~40 分钟内启动二线,可选苯巴比妥、丙戊酸盐、左乙拉西坦、拉考沙胺、布立西坦;推荐意见为①静脉注射苯巴比妥可有效终止 CSE(Ⅰ级推荐,A 级证据);②静脉注射丙戊酸钠在 CSE 治疗中安全性更优(Ⅱ级推荐,A 级证据);③静脉左乙拉西坦与磷苯妥英钠在终止 CSE 方面疗效相当,但严重不良事件发生率更低(Ⅱ级推荐,B 级证据);④静脉布立西坦可有效控制 CSE 且耐受性优于左乙拉西坦(Ⅱ级推荐,C 级证据)。注意本卡旧写法把“首选静脉丙戊酸钠(Ⅰ级推荐,A 级证据)”记错了对象——按指南原文,Ⅰ级推荐 A 级证据的那一支是苯巴比妥,丙戊酸钠是Ⅱ级推荐 A 级证据(安全性口径),两条并列、以指南原文为准(指南2025)。教材侧还有一项证据:表 17-6 里苯妥英钠与苯巴比妥的适应证栏明文写着“癫痫持续状态”“胃肠外制剂可用于癫痫持续状态”,而丙戊酸是广谱、有静脉制剂、糖浆、喷雾剂等多种剂型,苯巴比妥便宜、可每天 1 次给药、有胃肠外制剂(《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页)——剂型可及性直接决定二线能不能当场用上。药物条目:见药物卡「丙戊酸钠」「左乙拉西坦」;苯巴比妥、磷苯妥英/苯妥英、布立西坦、拉考沙胺暂无条目位,剂量按《中国国家处方集》与表 17-6 口径(《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页)。
决策点 3|三线:阶段失败即上麻醉,不等时间到。 教材的判据是“经第二阶段治疗仍未终止发作,即为难治性 SE,应用全身麻醉药,静脉给药,主要包括咪达唑仑、丙泊酚、戊巴比妥和硫喷妥等”(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);指南2025 的判据是“一线/二线失败时应即刻启动麻醉药物(Ⅰ级推荐,C 级证据)”,常用药物包括咪达唑仑、丙泊酚、戊巴比妥和氯胺酮——两源在三线药名上不一致(教材有硫喷妥、无氯胺酮;指南有氯胺酮、硫喷妥未列)。指南的优先级:成人难治性 CSE 临床优先推荐静脉丙泊酚或咪达唑仑作为一线麻醉药物首选(Ⅰ级推荐,C 级证据);戊巴比妥虽具更强惊厥抑制效果,但低血压风险显著增加,需谨慎权衡(Ⅱ级推荐,C 级证据);氯胺酮作为 N-甲基-D-天冬氨酸受体非竞争性拮抗剂,同样是难治性或超级难治性 CSE 的治疗选择,可显著缩短持续时间和安全性较高(Ⅳ级推荐,C 级证据),2025 年一项 556 例回顾性队列提示咪达唑仑联合氯胺酮可能较重复使用咪达唑仑更有效,但尚需随机对照试验验证(指南2025)。系统侧动作:CSE 超过 40 分钟未缓解即需立即转入神经重症监护病房强化治疗(指南2025);气管插管准备、全程脑电监测、麻醉目标为痫性电活动终止或爆发抑制(指南2025)。减停规则别记错:建议持续脑电监测直至痫样放电停止 24~48 小时,静脉麻醉药物至少维持 24~48 小时,待替换的 ASMs 达到有效血药浓度后、若无电-临床发作方可逐步减停;减药过程中若出现电-临床发作,应立即停止减药并恢复静脉麻醉药物剂量(指南2025)。超级难治性 CSE 推荐在持续静脉输注麻醉药物的基础上联合 ASMs(磷苯妥英钠/拉考沙胺/左乙拉西坦/布立西坦/苯巴比妥或丙戊酸)以降低麻醉减量时的复发风险;其治疗缺乏高质量随机对照试验证据,应由多学科团队个体化决策(指南2025)。药物条目:见药物卡「咪达唑仑」;丙泊酚、戊巴比妥、硫喷妥、氯胺酮、磷苯妥英暂无条目位。
决策点 4|非惊厥性 SE:三类分流,其中一类不许上麻醉(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页全段)。教材明写“目前尚无统一的 NCSE 诊疗流程,需要对患者进行个体化的诊治方案选择”,按临床特点分三类:①CSE 之后的 NCSE——按照 CSE 的治疗流程进行治疗(抽搐停了但人不醒的那一位,治疗线不能撤);②伴昏迷或意识受损的 NCSE——建议审慎、快速、进阶地使用一线和二线 ASMs,需要使用足量的静脉推注剂量,并快速进行评估,仅在多种 ASMs 治疗失败的情况下可尝试使用麻醉药物;③不伴昏迷或意识受损的 NCSE——建议快速、进阶地使用 ASMs,目前尚无证据支持使用麻醉类药物。这是本卡唯一的“反向禁忌”级别信息:把麻醉当成“再往前一阶梯”的习惯动作,用在第③类身上没有证据支持(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页)。三类的身份来自表 17-7 的第二、三级(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
决策点 5|病因与诱因同治,并发症同刻监测。 教材四原则第③④条就是这一决策点:积极查找 SE 病因、对因治疗;支持治疗,维持呼吸、循环及水、电解质平衡(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);“患者如果有癫痫持续状态则按本章第五节处理”的上游一句是病因治疗——对病因明确的癫痫患者应首先进行病因治疗,如颅内肿瘤须手术切除、寄生虫感染须抗寄生虫治疗(《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页)。病因不除,抽搐会一直回来。指南2025 把并发症单列成章:①呼吸衰竭是 CSE 患者的主要并发症(占 80%)且为死亡的独立危险因子;呼吸衰竭的 CSE 患者需立即实施气管插管与机械通气(Ⅱ级推荐,C 级证据),且新证据认为呼吸衰竭更多源于 CSE 对呼吸的直接抑制,而非仅由药物所致(指南2025)——发作期无论有无呼吸道感染,呼吸道保护性反射受损都可致误吸。②横纹肌溶解是 CSE 最常见的并发症、预后相对较好,主要源于肌肉过度收缩或 ASMs 导致;治疗需立即停用可疑 ASMs(如丙戊酸钠、磷苯妥英钠),若由丙泊酚输注综合征诱发需紧急停药并启动心肺支持与血液净化;早期液体复苏是关键,核心目标是保护肾功能、纠正代谢紊乱和酸中毒并积极控制癫痫;治疗过程中需警惕丙戊酸、磷苯妥英钠及丙泊酚引发横纹肌溶解的风险(Ⅰ级推荐,D 级证据);高钾血症(血钾>6.5mmol/L 或心电图异常)严重时需血液透析(指南2025)。③丙泊酚输注综合征:丙泊酚持续镇静超过 24~48 小时可能诱发,表现为致死性代谢性酸中毒、高钾血症、高甘油三酯血症、横纹肌溶解、肝酶升高、肾功能衰竭及心律失常;疑似线粒体疾病或正在生酮饮食的 CSE 患者禁用丙泊酚(指南2025)。④丙泊酚与巴比妥类相比,发作控制率更高、平均终止时长更短、病死率无显著差异,但增加低血压发生风险(指南2025)。这些并发症条目教材侧完全没有(《神经病学》(第9版)PDF 第 342–343 页无并发症段),属指南加值。
决策点 6|止住之后:24 小时内接上口服,选药按发作类型。 指南2025:CSE 终止后应立即序贯 ASMs,一般在静脉药物控制发作后 24 小时内启动口服治疗,优先选择患者既往有效且耐受性良好的 ASMs,若院前未规律用药需重新评估病因及药物敏感性;布立西坦、左乙拉西坦、奥卡西平、拉考沙胺、丙戊酸钠盐等起效快、药物相互作用少、安全性高,可静脉-口服序贯转换(Ⅰ级推荐,C 级证据);一线治疗中还提到静脉控制 CSE 后立即肌内注射苯巴比妥、维持 1 周左右后停用,同时尽早启动口服 ASMs(指南2025)。长期方案侧有四条必须回到教材:①选药最主要依据是癫痫发作类型,选药不当不仅治疗无效,而且可能加重癫痫发作——表 17-5:卡马西平、苯巴比妥、苯妥英钠、氨己烯酸、加巴喷丁增加失神发作;卡马西平、苯妥英钠、氨己烯酸、加巴喷丁、拉莫三嗪增加肌阵挛发作;氨己烯酸增加自动症(《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页)。②联合用药四忌:不能将药理作用相同的药物合用(扑米酮在体内代谢为苯巴比妥);尽量避开有相同副作用的药物(苯妥英钠可经坏死性脉管炎导致肝肾功能损伤,丙戊酸可引起特异性肝坏死,肝功能损伤者联用须警惕);不能把多种药随意联合作广谱 ASM 使用;注意相互作用(肝药酶诱导加速另一种药代谢、蛋白竞争性结合改变游离血药浓度)(《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页)。③增减停药换药:单药是基本原则,第二种单药失败后应判断为药物难治性癫痫并行联合治疗;增药可适当地快,减药一定要慢,必须逐一增减;控制后须长期服用,不宜随意减量或停药,以免诱发癫痫持续状态;换药期间应有 5~7 天过渡期;持续无发作 2 年以上才存在减停可能,减停遵循缓慢逐渐减量并定期(3~6 个月)复查长程脑电图(《神经病学》(第9版)PDF 第 339–341 页)。④药动学陷阱:表 17-6 里丙戊酸蛋白结合率约 90%、蛋白结合的相互竞争作用“很敏感”,低蛋白血症时结合率下降;苯妥英钠在妊娠、肝病、肾病及低蛋白血症时结合率亦下降(《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页)——重症、肝病、术后患者的游离药物浓度会被总浓度低估,各药有效血浓度范围与解读见方法卡「抗癫痫药血药浓度」(本卡不复述数值)。用药前应检查肝肾功能与血尿常规,用药后须每月监测血尿常规、每季度监测肝肾功能,至少持续半年;ASMs 多偏碱性,饭后服药可减轻胃肠道反应;剂量相关性副作用最常见、多发生于用药初始或增量时,缓慢减量即可明显减少(《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页)。
常见坑:①把 5 分钟当万能线——教材给了三套 t1(5/10/10~15 分钟,《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页),失神 SE 与伴意识受损的局灶性 SE 的判定线在 10 分钟以后;②对不伴昏迷或意识受损的 NCSE 上麻醉(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页明写尚无证据支持);③抽搐止住后撤线——CSE 之后的 NCSE 要按 CSE 流程继续治(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页);④拿一次间期脑电正常当“非癫痫”结论(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页);⑤在牙间塞东西、强按肢体、发作后期强行约束(《神经病学》(第9版)PDF 第 338、333 页);⑥二线等满时间才承认难治——教材的判据是阶段失败,不是小时数(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页),指南另有 40 分钟即转 NICU 的口径(指南2025);⑦长期方案不看发作类型,把加重失神/肌阵挛的药挂上去(《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页);⑧漏掉病因与诱因——停药者未恢复原用药、感染未抗感染、代谢未纠正(《神经病学》(第9版)PDF 第 343 页原则③)。
特殊人群(今晚就可能遇到)。 ①妊娠期 CSE:新发孕期 CSE 的常见病因是可逆性后部脑病综合征、可逆性脑血管收缩综合征、子痫、皮质静脉血栓形成与颅内静脉窦血栓形成,需重点排查(Ⅰ级推荐,D 级证据);治疗首选苯二氮䓬类(地西泮、咪达唑仑、劳拉西泮、氯硝西泮),次选左乙拉西坦或布立西坦,避免妊娠早期使用致畸风险高的磷苯妥英钠与丙戊酸;子痫相关者优先使用硫酸镁(Ⅱ级推荐,D 级证据;硫酸镁暂无条目位,剂量与监护见《中国国家处方集》,用药期间需监测母体呼吸及心率并预防神经源性肺水肿);CSE 发生在孕早期或危及孕妇生命时应启动多学科协作评估终止妊娠的必要性;难治性病例若药物无效且妊娠≥23 周,终止妊娠可作为挽救措施但需充分评估胎儿存活可能性(指南2025;旧卡此处标“待核”,已按指南原文回填)。②NORSE 与 FIRES:既往无癫痫及神经系统疾病史者新发难治性 SE 且无明显急性、结构性、代谢性等病因者为 NORSE;发作前 24 小时至 2 周内出现发热感染史者被认为是其子类别 FIRES,两者可发生于各年龄。用药同难治性 SE 的治疗原则和推荐(Ⅰ级推荐,D 级证据);疑似免疫介导者应在发病 72 小时内尽早启动一线免疫治疗(静脉糖皮质激素/免疫球蛋白/血浆置换)(Ⅱ级推荐,C 级证据);一线无效的非感染性患者按病因选二线免疫治疗,怀疑或确诊抗体介导者可用利妥昔单抗,隐性 NORSE/FIRES 建议优先考虑托珠单抗/阿那白滞素(Ⅱ级推荐,C 级证据)(指南2025)。见「可逆性后部脑病综合征」「脑血管收缩综合征」「子痫」「自身免疫性脑炎」「脑静脉窦血栓形成」。
07 · 处理
预后与随访
先把“教材写了什么”说清:教材第五节只有【定义】【分类】【临床表现】【治疗】四块,没有 SE 的【预后】段,也没有并发症、ICU 收治标准与脑电监测目标(《神经病学》(第9版)PDF 第 342–343 页)。所以下面两组数字各有出处:指南侧——CSE 未得到及时控制者总病死率接近 20%,存活者常遗留不同程度的认知、运动等方面障碍;一旦发展为难治性或超级难治性 CSE 需进入重症护理单元,病死率高达 17%~67%;呼吸衰竭是 CSE 患者死亡的独立危险因子(指南2025)。教材侧——未经治疗的癫痫患者 5 年自发缓解率约 25%;约 70% 的患者正规服用现有 ASMs 能完全控制发作,规范减量后其中约 50% 终生不再发作;早期、合理的治疗对改善预后、预防药物难治性癫痫(DRE)有利(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页);约 30% 的患者发作迁延不愈即为 DRE,其病死率显著高于正常人群水平,DRE 普遍采用 ILAE 2010 标准:应用正确选择且能耐受的两种 ASMs(单药或联合)仍未能达到持续无发作(《神经病学》(第9版)PDF 第 341 页);Lennox-Gastaut 综合征“易出现癫痫持续状态、预后不良”(《神经病学》(第9版)PDF 第 336 页)。发作控制后的脑功能恢复取决于病因与缺氧时长(指南2025;教材侧对应句是 t2 之后的神经元死亡、损伤与网络改变,《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。手术这一条也归预后工具:适应证三条(癫痫灶定位须明确、切除病灶应相对局限、术后无严重功能障碍风险),术式分切除性/离断性/其他(迷走神经刺激术、慢性小脑电刺激术、脑立体定向毁损术),术前需结合神经电生理、神经影像、核医学、神经心理学综合定位致痫源区(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页)。
随访每次复诊回答五件事:①诱因是否根除——停药者重新规范用药并交代“不宜随意减量或停药,以免诱发癫痫持续状态”(《神经病学》(第9版)PDF 第 340 页),感染、代谢、中毒各归各位;②分型是否补上了——急性期落在“不能确定局灶性或全面性”者,回看发作期脑电与影像后重新归型,因为归型决定长期选药(《神经病学》(第9版)PDF 第 342 页;表 17-4、表 17-5,《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页);③脑电与影像复查——需减停药物者每 3~6 个月复查长程脑电图(《神经病学》(第9版)PDF 第 341 页),影像按冠状位+海马体积评估海马硬化(《神经病学》(第9版)PDF 第 337 页);④药物并发症与监测——每月血尿常规、每季度肝肾功能至少持续半年(《神经病学》(第9版)PDF 第 339 页),血药浓度解读见方法卡「抗癫痫药血药浓度」;⑤功能与照护——总体残疾水平见方法卡「mRS 分级」,昏迷分层与意识内容见方法卡「GCS 与 FOUR 评分」和「意识障碍的分级与判定」。家属教育是教材与指南共同的落点:下次发作从“第一眼看到”起 5 分钟计时、院前用咪达唑仑肌注或地西泮鼻喷、同时做那四件“不要做”的事(指南2025;《神经病学》(第9版)PDF 第 338 页、第 343 页)。维持抗癫痫药方案见「抗癫痫药选择与停药」,首次发作者按「首次癫痫发作的评估」走。
09 · 出处
参考资料
- 《中国成人惊厥性癫痫持续状态诊治指南(2025版)》(中华医学会神经病学分会脑电图与癫痫学组;中华神经科杂志 2025 年第 58 卷第 12 期 P1250~1258;PDF:D:\医学书\指南下载\,已抽全文)
- 《神经病学》(第9版),人民卫生出版社,郝峻巍、罗本燕主编,2024 年,ISBN 978-7-117-36579-6,第十七章 癫痫 第五节 癫痫持续状态(PDF 第 342–343 页)、第三节 癫痫的诊断(PDF 第 336–338 页)、第四节 癫痫的治疗及预后(PDF 第 338–342 页)、第二节 癫痫发作和癫痫综合征的临床表现(PDF 第 332–335 页);第三章 第一节 意识障碍 表 3-2(PDF 第 87 页)、第四节 癫痫发作和晕厥 表 3-5 与表 3-7(PDF 第 94–95 页)。教材无独立“病因学/并发症/预后”段,本节体例只有【定义】【分类】【临床表现】【治疗】四块。原卡出处写“第九章”有误:第九章是脑血管疾病,癫痫在第十七章
10 · 出处
复核与纠错
- 本次复核
- 2026-09-28(这一页正文最后一次逐条改动的那一天,由版本记录现取,不是手填)
- 下一次计划复核
- 2029-09-28
- 状态
- 草稿:可能有错,所以每条都给了页码,欢迎对着书核
发现错处:这一页每条事实后面都写着《神经病学》第 9 版的 PDF 页码,欢迎对着书指出哪一条哪一页。
本条修订记录 1 次
- 2026-09-28