视神经脊髓炎谱系病

03 · 诊断

定位与定性

定位沿视通路与脊髓走，并且按 AQP4 分布长：①视神经——更易累及视神经后段和视交叉，病变节段可＞1/2 视神经长度（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；②脊髓——连续长度一般≥3 个椎体节段，轴位病灶多位于脊髓中央灰质和部分白质，主要见于颈段、胸段，颈段病灶可向上延伸至延髓下部（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；③延髓背侧极后区（呕吐呃逆中枢，《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；④脑干背盖部与第四脑室周边、丘脑/下丘脑与三脑室周边、皮质下白质与胼胝体（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；⑤部分患者有脑部非特异性病灶（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）。累及脑干时的症状清单：眩晕、眼震、复视、顽固性呃逆和呕吐、饮水呛咳和吞咽困难（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）——本卡原写”颈髓者可呼吸肌受累”，教材对应的那句是上面这条脑干症状清单（两源不一致，教材侧未列呼吸肌受累这一表述）；颈胸段高节段脊髓病变影响呼吸肌是临床通识（教材未列此点）。

定性＝AQP4-IgG 介导的体液免疫。诊断基本依据是”病史＋核心临床症状＋影像特征＋生物标志物”，并须排除其他疾病；目前国内外普遍采用 2015 年国际 NMO 诊断小组（IPND）制定的 NMOSD 诊断标准（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）。生物标志物怎么测：血清 AQP4-IgG 是 NMOSD 的特异性自身抗体标志物，该抗体在 NMOSD 患者多为阳性而在 MS 患者为阴性，为鉴别两病的依据之一；AQP4-IgG 强阳性提示疾病复发可能性较大（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；标准里要求用可靠的方法检测 AQP4-IgG，推荐细胞分析法（CBA）（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）。第五章同一条口径：AQP4 抗体检测有助于视神经脊髓炎谱系疾病的诊断，通常在血清和脑脊液中同时检测以提高阳性率（《神经病学》（第9版）PDF 第 141 页）。第三张尺：按表 25-3，AQP4 属”低风险抗体”，与恶性肿瘤相关率＜5%、常见肿瘤为腺癌，且年龄较大与男性患者发病时会有严重恶心/呕吐（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）——“严重恶心呕吐＋男性/高龄”这两条同时出现时，别把 NMOSD 让给胃肠道病。

04 · 诊断

诊断（2015 年 IPND 标准）

核心临床症状六条（诊断版表述，《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）：①视神经炎；②急性脊髓炎；③极后区综合征——无其他原因能解释的发作性呃逆、恶心、呕吐；④急性脑干综合征；⑤症状性发作性睡病、间脑综合征，同时 MRI 伴有 NMOSD 特征性间脑病变；⑥大脑综合征伴有 NMOSD 特征性大脑病变。本卡原把第⑤条写成”急性间脑综合征”，教材诊断版的措辞是”症状性发作性睡病、间脑综合征，同时 MRI 伴特征性间脑病变”（两源不一致：临床表现侧用《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页的”急性间脑综合征”，诊断条侧按 PDF 第 300 页这一句逐字勾）。

AQP4-IgG 阳性型（三条全满足，《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）：1）至少 1 项核心临床症状；2）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阳性（推荐细胞分析法 CBA）；3）排除其他诊断。

AQP4-IgG 阴性或未知型（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）：1）在 1 次或多次临床发作中，有至少 2 项核心临床症状并满足下列全部条件——①至少 1 项核心临床症状为视神经炎、急性长节段横贯性脊髓炎或延髓极后区综合征；②空间多发（两个或以上不同的核心临床症状）；③满足 MRI 附加条件；2）用可靠的方法检测 AQP4-IgG 阴性或未检测；3）排除其他诊断。

MRI 附加条件四条（阴性/未知者专用，《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）：①急性视神经炎：须颅脑 MRI 有下列表现之一——a. 颅脑 MRI 正常或仅有非特异性白质病变；b. 视神经长 T2 或 T1 增强信号＞1/2 视神经长度，或病变累及视交叉；②急性脊髓炎：长脊髓病变≥3 个连续椎体节段，或有脊髓炎病史的患者相应脊髓萎缩≥3 个连续椎体节段（注意”萎缩”也能顶上，不必非有活动病灶）；③极后区综合征：延髓背侧/极后区病变；④急性脑干综合征：脑干室管膜周围病变。

影像细节（读片口径）：视神经炎——急性期视神经增粗、强化，慢性期视神经萎缩、形成双轨征（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）。急性脊髓炎——急性期病灶处脊髓肿胀，严重者可见空洞样改变，增强扫描后病灶可强化，恢复期病变处脊髓可萎缩（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页；图 15-2 颈段脊髓 T2WI 示 C1～7 椎体水平脊髓高信号影、可见脊髓肿胀增粗，图 15-3 颈髓 T1WI 增强示 C3～4 椎体水平脊髓内线样强化，《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）。其他四组——极后区以延髓背侧为主、呈片状或线状 T2WI 高信号、可与颈髓病变相连；急性脑干综合征涉及脑干背盖部、四脑室周边，呈弥漫性病变；急性间脑综合征位于丘脑、下丘脑、三脑室周边，呈弥漫性病变；大脑综合征多位于皮质下白质、呈弥漫云雾状但不符合 MS 影像特征，可出现点状、泼墨状病变，亦可累及胼胝体、基底节、内囊后肢、大脑脚（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）。

视功能检查四项（把”看不见”变成能记录的数，《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）：①视敏度（最佳矫正）视力下降，部分患者残留视力＜0.1，严重者仅存光感甚至全盲；②视野可单眼或双眼受累，表现为各种形式的视野缺损；③视觉诱发电位：多数 P100 潜伏期显著延长、波幅降低或引不出波形；④光学相干断层扫描（OCT）：恢复期多出现较明显的视网膜神经纤维层变薄。

脑脊液（与 MS 分道的两条）：细胞数正常或轻中度增高，约 1/3 的单相病程及复发型患者脑脊液白细胞＞50×10⁶/L；复发型患者 CSF 蛋白轻中度增高；脑脊液蛋白电泳可检出寡克隆区带，但检出率较低（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）。同序对照四行（压力→细胞→糖→蛋白）：

NMOSD（AQP4-IgG 阳性）

压力教材未列此点｜细胞正常或轻中度增高、约 1/3 者＞50×10⁶/L（表 15-3：CSF 白细胞增多常见，＞70% 患者）｜糖教材未列此点｜蛋白复发型轻中度增高、寡克隆区带检出率较低、IgG 指数多正常（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

多发性硬化

压力教材未列此点｜细胞单核轻度增高或正常、一般 15×10⁶/L 以内、急性或恶化时通常不超过 50×10⁶/L、超过此值应考虑其他疾病而非 MS；CSF 白细胞轻度增多＜50% 患者｜糖教材未列此点｜蛋白约 40% 轻度增高、IgG 指数 70% 以上增高、寡克隆区带欧美阳性率可达 90%、亚洲 60%～70%（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 295 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

急性播散性脑脊髓炎

压力正常或升高｜细胞（MNC）增多、爆发型（AHLE）以多核为主且红细胞常见｜糖教材未列此点｜蛋白轻至中度增高、以 IgG 为主、可发现寡克隆区带（一过性阳性）（《神经病学》（第9版）PDF 第 302 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 303 页）

星形胶质细胞病（GFAP-A）

压力正常或轻度增高｜白细胞轻中度升高、以淋巴细胞为主｜糖教材未列此点｜蛋白升高、寡克隆区带可阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 304 页）

中外指南差异与国内可及性：教材用的正是 2015 年 IPND 标准（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页），与国内指南 2025 同源；序贯一线的单抗依库珠单抗、萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗教材已点名收录（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页），国内可及性因地区与医保而异（指南2025）。出处更正：本卡旧 sources 把出处写成”第九章（P166：Ness-China 流行病学背景）“是错的——第九版第十五章才是脱髓鞘章，NMOSD 在 PDF 第 298–301 页；教材的 NMOSD 流行病学表述是”东亚人群及黑种人较多见”（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）。

05 · 诊断

鉴别对比表

先讲顺序：先排会当场要命的（脊髓压迫症、长节段横贯性脊髓炎的其他原因），再排药会开反的（MS），最后排同族但预后较好的（MOGAD、ADEM、GFAP-A）。

表 15-3 逐项对照（每项一行、固定”NMOSD（AQP4-IgG 阳性）在前、MS 在后”的顺序，横向可比性由顺序一致承载）：

种族

NMOSD 东亚人群及黑种人多发；MS 北美、西欧和澳大利亚多发（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

生物标志物

NMOSD 血清 AQP4-IgG 阳性；MS 脑脊液特异性寡克隆区带阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

女∶男

NMOSD（5～11）∶1；MS 2∶1（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

常见发病年龄

NMOSD 5～50 岁多见、中位数 39 岁；MS 儿童和 50 岁以上少见、中位数 29 岁（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

发病严重程度

NMOSD 中、重度多见；MS 轻、中度多见（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

发病遗留障碍

NMOSD 可致盲或严重视力障碍、急性期致残率高；MS 致盲率较低、早期致残率低（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

病程

NMOSD 复发型多见；MS 复发缓解型或慢性进展型（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

临床表现

NMOSD 较严重的视神经炎、长节段横贯性脊髓炎、极后区综合征、脑干综合征、急性间脑综合征、大脑综合征；MS 视神经炎、部分性脊髓炎、脑干或小脑症状、疲劳、精神症状和认知功能障碍、累及其他 MS 典型脑区的症状（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

颅脑 MRI

NMOSD 无脑部病变或不符合经典 MS 病变，累及极后区、四脑室、三脑室、中脑导水管、丘脑、下丘脑、胼胝体，病变弥漫、边界欠清；MS 常累及脑室旁、近皮质的圆形与类圆形病变，可出现直角脱髓鞘征，急性期环形或开环强化（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）

脊髓 MRI

NMOSD 长节段病变（多≥3 个椎体节段），颈段及颈胸段最多受累，轴位呈横贯性，急性期肿胀明显、亮斑样强化，慢性病变可见萎缩/空洞；MS 短节段病灶、偏侧非横贯性病变（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

视神经 MRI

NMOSD 病变长（长于视神经 1/2），视神经后段或视交叉易受累；MS 短节段或未见异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

CSF 白细胞增多

NMOSD 常见（＞70% 患者）；MS 轻度（＜50% 患者）（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

IgG 指数

NMOSD 多正常；MS 多增高（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

治疗

NMOSD 免疫抑制剂、单克隆抗体；MS 免疫调节剂（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

预后

NMOSD 致残率高，与高复发率和发作时恢复不良有关；MS 致残率高，与疾病进展相关（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）

其他鉴别（逐条一行）：

• 多发性硬化——见「多发性硬化」：AQP4-IgG 阳性 vs 寡克隆区带阳性、长节段≥3 椎体节段横贯性 vs 短节段偏侧非横贯性、视神经病变长于 1/2 且累及后段或视交叉 vs 短节段或未见异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。行动词：禁用 MS 的免疫调节剂（β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗、阿仑单抗等可能导致 NMOSD 的恶化，不推荐应用，《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。
• MOG 抗体相关疾病——见「MOG 抗体相关疾病」：教材表 25-3 侧的口径是MOG 属低风险抗体、仅 5 例报道与肿瘤相关、大多数为卵巢畸胎瘤（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）；本卡原写”双侧视神经炎多见、病程更易可逆”（临床通识，教材未列此点）。
• 急性播散性脑脊髓炎——见「急性播散性脑脊髓炎」：多在感染或疫苗接种后 1～2 周急性起病、绝大多数出现大脑弥漫性损害症状（精神异常、意识障碍）、单相型为多（《神经病学》（第9版）PDF 第 302 页）；表 15-4 的对照口径：脑病症状常见、MRI 大片灰白质病灶常见、病灶可消失、寡克隆区带一过性阳性、对糖皮质激素反应”非常好”（《神经病学》（第9版）PDF 第 303 页）。
• 星形胶质细胞病（GFAP-A）——见「星形胶质细胞病」：约半数出现垂直于脑室的线样放射状增强，为本病特征影像表现；对糖皮质激素敏感，治疗与 NMOSD 类似（《神经病学》（第9版）PDF 第 304 页）——这一条的价值在于”影像认得出、治疗不用重想”。
• 脊髓压迫症（含脊髓硬脊膜动静脉瘘）——见「脊髓压迫症」「硬脑膜动静脉瘘」：教材把脊髓硬脊膜动静脉瘘明确列在 NMOSD 的鉴别清单里（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）；行动词：长节段脊髓炎必须先排除压迫，这是外科急症（本卡加值，教材未列此点，教材侧对应的是上面那条鉴别清单）。
• 结缔组织病伴发的脊髓损伤：系统性红斑狼疮、白塞综合征、干燥综合征、系统性血管炎等伴发的脊髓损伤在教材鉴别清单内（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）——见「神经精神狼疮」「神经白塞」「干燥综合征神经受累」；注意 NMOSD 本身也可以合并这些病并检出相应抗体（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页），“合并”不等于”继发”。
• 其他教材点名的鉴别：Leber 遗传性视神经病变、亚急性坏死性脊髓病、脊髓亚急性联合变性、梅毒性视神经脊髓病、脊髓小脑性共济失调、遗传性痉挛性截瘫、脊髓肿瘤、脊髓血管病、热带痉挛性截瘫（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）——其中脊髓肿瘤暂无条目位（教材未列站内条目安排，属本卡缺口账），其余见「线粒体脑肌病」「脊髓亚急性联合变性」「神经梅毒」「遗传性痉挛性截瘫」「脊髓血管病」「脊髓小脑共济失调」。
• 自身免疫性脑炎——见「自身免疫性脑炎」：边缘系统为主、认知与精神症状主导；同序对照：AE 侧压力正常或升高｜白细胞轻度升高或正常｜糖教材未列此点｜蛋白轻度升高、寡克隆区带可阳性（《神经病学》（第9版）PDF 第 289 页）。
• 结核性／隐球菌性脑膜炎——以脑膜为主、脑脊液病原学可查：化脑与结脑的糖都低（《神经病学》（第9版）PDF 第 270 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 271 页），而 NMOSD 的脑脊液糖教材未列异常（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）——见「结核性脑膜炎」「隐球菌性脑膜炎」。

06 · 处理

处理（按决策点，剂量见药物卡）

决策点 0｜急性发作——激素阶梯是本病最重要的可执行方案。 教材给的适用对象与目标：急性期治疗的目标是减轻急性期症状、缩短病程、改善残疾程度和防治并发症；适应对象为有客观临床及影像发作证据的急性期患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。首选大剂量甲泼尼龙冲击疗法（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页；剂量见药物卡「甲泼尼龙」）；教材侧的递减是全书最完整的一条阶梯，本卡按”档—天数”复述结构、不复述数字：先以最大档静脉滴注 3～5 天，随后视病情按三个递减档依次各用 3 天（各档剂量见药物卡「甲泼尼龙」），再改口服泼尼松两档、依次各用 5～7 天（各档剂量见药物卡「泼尼松」），顺序阶梯递减至中等剂量后，依据序贯免疫治疗药物起效时效快慢逐步放缓减量速度（例如每 2 周递减一档），最后以小剂量长期维持或停用；治疗过程中应注意糖皮质激素相关副反应并予以处理（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。两源不一致要写明：本卡原写”每日一次大剂量静滴连用、静滴速度推荐持续 3～4 小时”（指南2025 口径）——“静脉滴注 3～4 小时”这句在教材里属于 MS 急性期那一段（《神经病学》（第9版）PDF 第 296 页），而 NMOSD 段给的是上面这条多档阶梯（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页），两种写法都保留、按各自出处用；本卡一律不写剂量数字，起始档与递减档查药物卡「甲泼尼龙」。

决策点 1｜激素打不动怎么办——两条升级路径。 血浆置换：对大剂量甲泼尼龙冲击疗法疗效不佳或不耐受的患者，应用血浆置换疗法可能有一定效果；一般建议单次置换剂量以患者血浆容量的 1.0～1.5 倍为宜，隔日 1 次，2 周内重复 5～7 次（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIg）：适用于激素冲击疗效不佳、合并感染、低免疫球蛋白血症及妊娠期患者；按体重给药，一般连续用 5 天为 1 个疗程（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页；剂量见药物卡「静脉免疫球蛋白」）——本卡原来只记得”妊娠期”这一条适应证，教材的适应面宽得多。免疫吸附作为血浆置换的替代（指南2025；教材未列此点）。行动词：任何一次发作都可能带来不可逆损伤——不轻视任何一次（本卡加值，教材侧对应”急性期致残率高”，《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）。

决策点 2｜序贯（预防复发）——确诊当天就该谈。 治疗目标为预防复发、减少功能障碍累积；适用对象为 AQP4-IgG 阳性的 NMOSD 患者以及 AQP4-IgG 阴性的复发型 NMOSD 患者；确诊后应尽早启动治疗，并坚持长程治疗（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。教材的一线清单：硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤、利妥昔单抗、萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗、依库珠单抗；二线清单：环磷酰胺、他克莫司、米托蒽醌，定期 IVIg 也可用于预防治疗，特别适用于不适宜应用免疫抑制剂者，如儿童及妊娠期患者（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页；利妥昔单抗见药物卡「利妥昔单抗」、硫唑嘌呤见药物卡「硫唑嘌呤」、吗替麦考酚酯见药物卡「吗替麦考酚酯」、他克莫司见药物卡「他克莫司」、环磷酰胺见药物卡「环磷酰胺」、静脉免疫球蛋白见药物卡「静脉免疫球蛋白」；甲氨蝶呤、萨特利珠单抗、伊奈利珠单抗、依库珠单抗、米托蒽醌暂无条目位）。两源不一致：本卡原按指南 2025 把单抗列为高效首选、传统免疫抑制剂列为备选，而教材把传统免疫抑制剂与单抗同列一线（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）——两个口径都写在这里；强度选择按 AQP4-IgG 强阳性提示复发可能性较大这一条加档（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）。桥接：激素可与序贯药物重叠，教材侧的依据是”依据序贯免疫治疗药物起效时效快慢逐步放缓激素减量速度”这一句（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）；本卡保留”激素与单抗桥接至少 3～6 个月""不建议单抗与传统免疫抑制剂长期联用”（指南2025，教材未列此点）。

决策点 3｜治疗失败的转换规则（指南2025，教材未列此点）：药物不耐受、个人因素、维持治疗失败（超过 1 年出现 1 次严重或 ≥2 次复发）→ 换不同机制药物；传统免疫抑制剂失败→换单抗；单抗失败→换另一种单抗；转换期以口服低剂量激素桥接（指南2025；具体条目细节待核）。教材侧唯一同向的一句仍是”确诊后应尽早启动治疗，并坚持长程治疗”（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。

决策点 4｜“无效/有害药物”清单背下来。教材原文：一些治疗 MS 的药物，如β干扰素、芬戈莫德、那他珠单抗、阿仑单抗等可能会导致 NMOSD 的恶化，不推荐应用（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。两源不一致：本卡按指南 2025 还列了富马酸二甲酯（指南2025，教材用”等”字收住，未点名）——两个清单都保留，遇到 AQP4-IgG 阳性患者拿着 MS 处方要当场拦下（本卡加值，教材未列此点）。

决策点 5｜对症与康复（教材直接指回 MS 那一节）：对症治疗见本章第一节 MS”对症治疗”；康复治疗见本章第一节 MS”康复治疗”（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）——即痛性痉挛、慢性疼痛与感觉异常、抑郁与情绪不稳、乏力疲劳、步行障碍、震颤、膀胱直肠功能、性功能、认知障碍九项（《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。本卡点名的三条最常用：顽固性呃逆/恶心呕吐（极后区症状，《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页；见症状卡「顽固性呃逆」）、根性神经痛与痛性痉挛（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页；卡马西平见药物卡「卡马西平」、巴氯芬见药物卡「巴氯芬」、氯硝西泮见药物卡「氯硝西泮」，加巴喷丁与替扎尼定暂无条目位，进缺口账）、膀胱直肠功能障碍（药物或导尿，《神经病学》（第9版）PDF 第 297 页）。

决策点 6｜妊娠与生育（指南2025，教材未列此点）：育龄女性稳定期计划怀孕；吗替麦考酚酯致畸禁用；低剂量硫唑嘌呤可继续；妊娠期复发用 IVIg；暴露于 B 细胞删除药物的新生儿应查淋巴细胞与 B 细胞计数（指南2025；教材侧唯一同向的一句是把”定期 IVIg”列为不适宜应用免疫抑制剂者（如儿童及妊娠期患者）的预防选择，《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。

常见坑：①把视神经炎当”眼科病”、把长节段脊髓炎当”压迫症”先推外科——先做 AQP4-IgG 与脊髓 MRI 同序判读（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）；②顽固呃逆只查胃——它是本病的一组核心症状、可为单一首发症状、部分病例可与脊髓病变相连续（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）；③**“寡克隆区带阴性所以不是脱髓鞘”——NMOSD 的 OB 检出率较低（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页）、IgG 指数多正常（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）；④脑脊液白细胞＞50×10⁶/L 就往 MS 上靠——恰好相反：NMOSD 约 1/3 者＞50×10⁶/L（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页），而 MS 超过 50×10⁶/L 应考虑其他疾病而非 MS（《神经病学》（第9版）PDF 第 294 页）；⑤AQP4 阴性就不诊断——IPND 有完整的”阴性或未知”通路，靠两项核心症状＋空间多发＋MRI 附加条件（《神经病学》（第9版）PDF 第 300 页）；⑥用了 MS 的药（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）；⑦激素减太快或长期不启动序贯**（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。

07 · 处理

预后与随访

预后多与脊髓炎的严重程度、并发症有关；总体而言 NMOSD 的预后较 MS 差（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。高龄患者和儿童期发病的 NMOSD 患者致残率更高、结局更差（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。复发率高：随访 8 年，复发率 90% 以上；亚洲和非洲患者复发的可能性和死亡率更高（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。与复发风险及严重残疾能力相关的临床因素：脑干受累、更长的脊髓病灶、视神经炎发病和初次发病的严重程度、启动治疗的时间（《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）——最后一条是本卡”今晚就要给激素”的教材依据。AQP4-IgG 强阳性提示疾病复发可能性较大（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）——序贯强度的依据。

随访要回答的六件事：①活动性判据＝临床复发＋MRI 新发病灶（本卡加值）；AQP4-IgG 滴度不作为疗效判断的唯一依据（指南2025；教材未列此点，抗体滴度与活动性的关系待核）。②残疾累积：EDSS（本卡加值；第十五章零量表，教材未列此点，见方法卡「EDSS 简化说明」）。③视功能留档：视敏度、视野、VEP P100、OCT 视网膜神经纤维层厚度（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）——慢性期视神经萎缩形成双轨征、恢复期脊髓可萎缩（《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）。④序贯治疗依从性与不良反应（硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、他克莫司、环磷酰胺等的血液与肝肾监测见各药物卡；教材未列监测清单，属教材未列此点）。⑤激素副反应（治疗过程中应注意糖皮质激素相关副反应并予以处理，《神经病学》（第9版）PDF 第 301 页）。⑥合并症与肿瘤：结缔组织病与抗体谱随访（《神经病学》（第9版）PDF 第 298 页、《神经病学》（第9版）PDF 第 299 页）；按表 25-3，AQP4 属低风险抗体、肿瘤相关率＜5%（腺癌）（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）——“低风险”不等于”不筛”，高龄、男性、以严重恶心呕吐起病者仍要筛（《神经病学》（第9版）PDF 第 434 页）。

08 · 处理

交叉链接

• 疾病：视神经炎、急性横贯性脊髓炎、多发性硬化、MOG 抗体相关疾病、急性播散性脑脊髓炎、星形胶质细胞病、同心圆性硬化、自身免疫性脑炎、脊髓压迫症、硬脑膜动静脉瘘、脊髓血管病、脊髓亚急性联合变性、遗传性痉挛性截瘫、神经梅毒、干燥综合征神经受累、神经精神狼疮、神经白塞、脊髓小脑性共济失调、线粒体脑肌病
• 症状：视力下降、视野缺损、顽固性呃逆、急性截瘫、呼吸困难伴四肢无力、大小便功能障碍、肢体疼痛与烧灼感、周围型感觉异常、双影与眼位异常、共济失调、构音障碍、吞咽困难、眼球震颤、急性肢体无力、步态不稳
• 药物：甲泼尼龙、泼尼松、静脉免疫球蛋白、利妥昔单抗、硫唑嘌呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺、他克莫司、卡马西平、巴氯芬、氯硝西泮、甘露醇、甲氨蝶呤（暂无条目位）、萨特利珠单抗（暂无条目位）、伊奈利珠单抗（暂无条目位）、依库珠单抗（暂无条目位）、米托蒽醌（暂无条目位）、加巴喷丁（暂无条目位）
• 方法：MRI 序列怎么看、EDSS 简化说明、腰椎穿刺、脑脊液三联怎么读、mRS 分级、视觉诱发电位（暂无条目位）

09 · 出处

参考资料

1. 《中国视神经脊髓炎谱系疾病诊断与治疗指南（2025版）》（中华医学会神经病学分会神经免疫学组，中华神经科杂志 2025 年第 58 卷第 7 期；PDF：D:\医学书\指南下载\，已抽全文）
2. 《神经病学》（第9版），人民卫生出版社，郝峻巍、罗本燕主编，2024 年，ISBN 978-7-117-36579-6，第十五章 中枢神经系统脱髓鞘疾病 第二节 视神经脊髓炎谱系疾病（PDF 第 298–301 页，含表 15-3 视神经脊髓炎谱系疾病与多发性硬化的鉴别 PDF 第 300–301 页、图 15-2 颈髓 T2WI 与图 15-3 颈髓 T1WI 增强 PDF 第 299 页）、第一节 多发性硬化（PDF 第 292–297 页，本卡对症与康复两节即引用该节）、第三节 急性播散性脑脊髓炎（PDF 第 302–303 页，含表 15-4 PDF 第 303 页）、第四节 其他中枢神经系统脱髓鞘病·自身免疫性星形胶质细胞病（PDF 第 304 页）；第五章 第一节 脑脊液抗神经抗体检测（PDF 第 141 页）；第二十五章 第一节 表 25-3 低风险抗体（PDF 第 434 页）

10 · 出处

复核与纠错

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2026-09-28（这一页正文最后一次逐条改动的那一天，由版本记录现取，不是手填）

下一次计划复核

2029-09-28

状态

草稿：可能有错，所以每条都给了页码，欢迎对着书核

发现错处：这一页每条事实后面都写着《神经病学》第 9 版的 PDF 页码，欢迎对着书指出哪一条哪一页。

同大类接着看

• 多发性硬化2026-09-28
• 自身免疫性脑炎2026-09-28